Anomalia Ebsteina - co to jest?

Charakteryzuje się ona przede wszystkim nieprawidłową budową oraz umiejscowieniem płatków zastawki trójdzielnej, którą inaczej nazywamy zastawką przedsionkowo-komorową prawą. To właśnie ta komora zapobiega cofnięciu się krwi z prawej komory, do prawego przedsionka naszego serca. Jeśli zastawka przesunie się w prawą stronę komory serca, to dochodzi do jej podziału na część przedsionkową i komorową. U ponad 80% osób, u których stwierdzono anomalię Ebsteina, zauważono ubytek międzyprzedsionkowy lub drożny otwór owalny

Występowanie

Jest to na szczęście bardzo rzadka wrodzona wada serca. Lekarze mówią o pojawieniu się jej w 1-5 na 200 000 urodzonych noworodków. W literaturze medycznej możemy przeczytać o pojedynczych przypadkach "rodzinnego" występowania tej anomalii. Naukowcy podkreślają i apelują: istnieją większe szanse pojawienia się jej u noworodka, jeśli kobieta w pierwszym trymestrze ciąży przyjmuje preparaty, w których składzie znajdziemy lit. 

(fot. Wada Serca )

Objawy anomalii Ebsteina

Osobom cierpiącym na ten zespół często potrafi dokuczać kołatanie serca czy nawet duszność. Mają one bardzo ograniczoną – wyjątkowo niską – tolerancje na wszelki wysiłek fizyczny.

Do innych objawów możemy zaliczyć:

• Szerokie rozdwojenie I tonu serca
• Sztywne rozdwojenie II tonu serca
• Obecność III i IV tonu serca
• Zaburzenie rytmu serca – pojawienie się dodatkowych skurczy oraz trzepotanie przedsionków.

Wspomniana wcześniej niedomykalność zastawki doprowadza do ograniczenia przepompowywanej krwi do krążenia płucnego. Przyczynia się to do zalegającej krwi, która „powiększa” prawą część serca oraz dodatkowo pogłębia nieprawidłowości w funkcjonowaniu chorej zastawki. W niektórych przypadkach łagodnej anomalii, choroba może zostać wykryta dopiero w okresie dorastania, a nawet dojrzałości.

Diagnostyka oraz leczenie

Najszybszym sposobem na wykrycie zespołu Ebsteina jest wykonanie badania echokardiograficznego oraz elektrokardiogramu – czyli EKG. Nawet niewielkie zaburzenia rytmu pracy serca spowodowane tą chorobą są leczone farmakologicznie i wymagają regularnej kontroli lekarskiej. W przypadku znacznej anomalii, arytmii, sinicy czy zaawansowanej niewydolności serca konieczne jest przeprowadzenie leczenia operacyjnego – dzięki niemu zauważono niski wskaźnik wczesnej śmiertelności przy tej chorobie.

Pomimo ciągłego postępu – medycznego i technologicznego – anomalia Ebsteina nadal stanowi duże wyzwanie terapeutyczne, utrudniając lekarzom leczenie, a choremu codzienne życie.